Различают первичный и вторичный ацетонемический синдром.
Первичный АС встречается у детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет с особым видом конституции, так называемом, нервно-артритическом диатезе. Аномалия конституции, которая называется "нервно-артритический диатез", характеризуется в основном генетически обусловленными нарушениями обмена мочевой кислоты и увеличением количества пуринов в организме, повышенной возбудимостью и быстрой истощаемостью нервной системы, недостаточностью ферментов печени, а также нарушениями липидного и углеводного обменов, в результате чего накапливаются кетоновые тела.

Детки такого склада конституции чрезвычайно подвижны, им свойственна капризность и чрезмерная возбудимость, их нужно дольше укладывать спать, а их сон, как правило, поверхностный и неустойчивый. Поскольку процессы возбуждения преобладают над процессами торможения, детишки быстрее, чем однолетки, начинают сидеть, стоять, ходить, говорить. По психическому развитию они, как правило, всегда опережают своих ровесников. Дети старше года возбудимы, пониженного питания, но предрасположены к ожирению в старшем возрасте. У них могут отмечаться тикообразные гиперкинезы(навязчивые движения), логоневрозы (заикание), ночные страхи и плохой аппетит.

Вторичные АС возникают на фоне различных заболеваний. Это могут быть инфекционные, хирургические, соматические или эндокринные заболевания, то есть всегда имеется четкий провоцирующий фактор. Чаще всего вторичный АС возникает при сочетанной патологии желудочно-кишечного тракта. Клиническая картина ацетонемического синдрома в таких случаях определяется основным заболеванием, на которое наслаиваются кетонемия.

Отдельно рассматривается такая разновидность кетоацидоза, как диабетический кетоацидоз. Он обусловлен нарушением углеводного обмена при дефиците инсулина, поэтому подходы к терапии этого состояния существенно отличаются.

Таким образам, первичные или вторичные причины возникновения АС сводятся к нарушению белково-углеводно-липидного обмена. Почему же этот диагноз чаще звучит из уст педиатров? Да потому что, у ребенка процессы утилизации или переработки кетоновых тел снижены в отличие от организма взрослого человека. Поэтому, при нарушении питания (большие перерывы в приеме пищи, чрезмерное употребление жирной и белковой пищи при недостатке углеводов) или стрессовой ситуации кетоновые тела в избытке накапливаются в крови и токсично действуют на растущий организм.
Нервно-артритический диатез является хорошим фоном для развития АС.

Как кетоновые тела влияют на организм ребенка? На начальных стадиях накопления токсических веществ активизируются компенсаторные функции, учащается дыхание, спазмируются сосуды. У ребенка отмечается бледность, к которой позднее присоединяется характерный румянец. Избыток кетоновых тел раздражает слизистую желудочно-кишечного тракта, что проявляется рвотой и болями в животе. Появляется запах изо рта. Токсичное влияние кетоновых тел на нервную систему проявляется в нарушении сна, вялости, слабости. Если АС развивается на фоне какого-либо заболевания, то к перечисленным признакам присоединяются признаки основного заболевания и течение АС становиться более тяжелым.

Основные признаки АС:
• многократная рвота, которая может быть спровоцирована попыткой напоить или покормить ребенка.
• Кожа бледная с характерным румянцем, мышечная слабость.
• беспокойство и возбуждение в начале заболевания, а затем вялость, слабость, сонливость
• схваткообразные или упорные боли в животе, тошнота
• повышение температуры тела до 37,5-38,5 °С, иногда — выше. Наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе запаха ацетона (запах моченых яблок или фруктовый запах)

•В моче появляются кетоновые тела (можно определить при помощи тест-полосок в домашних условиях)
Лечение АС разделяют на два этапа: 1. немедленная помощь в период криза с восстановлением нормального обмена веществ (относится к первичному и вторичному АС) и 2. проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов (для первичного АС).

Действия родителей при ацетонемическом кризе должны быть направлены на облегчение состояния ребенка.
Пища должна содержать легкоусвояемые углеводы и минимальное количество жира (жидкая манная или овсяная каша, картофельное пюре, печёные яблоки). Питание дробное, частое. Если прием пищи вызывает рвоту, можно выдержать водно-чайную паузу несколько часов (это не касается детей, находящихся на грудном вскармливании). Если ребенок попросит еду раньше, его можно немного покормить.
При многократной рвоте необходимо восполнять водно-солевой баланс организма ребенка. Попытки напоить могут закончиться повторной рвотой, значит нужно поить часто и маленькими порциями. Для выпаивания можно использовать щелочную минеральную воду без газа («Поляна Квасова», «Поляна Купель», «Боржоми»), чай с фруктозой (она лучше усваивается) и лимоном, компот из сухофруктов, регидрон.
Регидрон – это порошок для приготовления раствора для приема внутрь, представляет собой раствор солей и сахара предотвращает или уменьшает обезвоживание путем восстановления потерянных воды, натрия и калия и нормализации кислотно-основного баланса. Продается в аптеке без рецепта.
Поить нужно дробно: по 1-2 чайной ложке каждые пять-десять минут, чередуя виды питья.
Из медикаментозной терапии в этом периоде применяют спазмолитики (но-шпа, риабал) и энтеросорбенты (энтеросгель, смекта, активированный уголь) в возрастных дозировках.
Целесообразно очистить и промыть кишечник прохладной водичкой ( если у ребенка высокая температура, это поможет ее снизить). Часто рекомендуют делать клизмы содовым раствором. Но такие клизмы следует применять очень ограниченно (только при декомпенсированном метаболическом ацидозе с рН менее 7,2) из-за развития побочных эффектов.
Поскольку вторичный АС протекает на фоне каких-либо заболеваний, то помимо вышеперечисленных действий на первый план выходит терапия основного заболевания, назначенная врачом. Поэтому консультация педиатра всегда необходима: во-первых для оценки общего состояния ребенка, во-вторых для назначения адекватного лечения.
Немедленное обращение к врачу – ухудшение общего состояния ребенка: неукратимая рвота, высокая температура, наростание вялости, слабости, нарушение сознания.

Профилактика развития АС начинается еще с периода беременности. Чем разнообразнее и сбалансированнее питание будущей мамы, чем рациональнее ее режим дня, который включает в себя чередование физической нагрузки и отдыха, тем лучше формируется обмен веществ ее ребенка.
Родители детей склонных к АС в межприступный период свои действия должны направить на профилактику обострений. Поскольку дети, страдающие АС, склонны к развитию сахарного диабета, профилактическое лечение обязательно должно проводиться курсами, назначенными врачом, не менее 2 раза в год, как правило, в межсезонье. Рекомендуется раз в году проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе, УЗИ почек, печени и гепатобилиарной системы.
Особое внимание уделяется режиму дня и диете.
Переутомление и перенапряжение нервной системы могут служить пусковым фактором развития АС, поэтому следует избегать чрезмерного пребывания на солнце и нервно-психических перегрузок, необходимо проводить много времени на свежем воздухе, обеспечить регулярные, строго дозированные физические нагрузки (не переутомляться), обязательные водные процедуры (плавание, контрастный душ, обливание), продолжительный сон (не менее 8 часов).
Особое значение отводиться питанию. Перерывы между приёмами пищи не должны быть длительными. В рационе ограничены продукты, богатые пуринами и кетогенными аминокислотами. Исключить концентрированные мясные, костные, рыбные и грибные бульоны, мясо молодых животных и птиц, жирные сорта мяса, субпродукты; сметану и ряженку; помидоры, баклажаны, цветную капусту в вареном виде, бобовые; шоколад, апельсины, напитки, содержащие кофеин, холодные и газированные напитки, а также модифицированные продукты. Усилить рацион молочными и молочнокислыми продуктами, крупами, овощами и фруктами, обогащенными витаминами и клетчаткой.